Ukrainian Primary Care Cardiovascular Association

WebMedFamily.Org

Электронный научно-популярный журнал про семейную медицину

Основні аспекти диференційної діагностики...

ЗЗСТ є хронічним системним запальним захворюванням, яке протікає із симптомами СЧВ, системної склеродермії (ССД), ДМ/ПМ, РА та наявністю антитіл до багатого на уридин рибонуклеопротеїду (анти-U1 RNP) у високих титрах. Діагностичні критерії ЗЗСТ таб.1. Якщо у хворого наявні діагностичні критерії ≥2 хвороб сполучної тканини і наявний специфічний серологічний маркер, діагностується перехреснийсиндром.

Taблиця 1. Діагностичні критерії змішаного захворювання сполучної тканини
критерії D. Alarcon-Segovia i Villareal

1) серологічні:наявністьантитіл anty-U1 RNP утитрі ≥1:1600

2) клінічні:

a) набряк кистей

б) артрит

в) міозит

г) синдром Рейно

д) склеродактилія

діагноз ЗЗСТ = наявний серологічний критерій та ≥3 клінічних критеріїв (при наявності супутніх набряку кистей, синдрому Рейно і склеродактилії додатково вимагається присутність критерію 2б або 2в)
критерії R.Kasukawa et al.

I. спільні симптоми:

1) синдром Рейно

2) набряк пальців або кистей

II. наявність антитіл анти-U1 RNP

III. «змішані» симптоми

A. симптоми, що нагадують СЧВ:

1) поліартрит

2) лімфаденопатія

3) еритема обличчя

4) перикардит або плеврит

5) лейкопенія або тромбоцитопенія

Б. симптоми, що нагадують системну склеродермію:

1) склеродактилія

2) фіброз легень, рестриктивні зміни або знижена DLCO

3) ослаблена перистальтика або розширення стравоходу

В. симптоми, що нагадують ПМ:

1) слабкість м'язів

2) підвищення КФК у сироватці

3) ознаки міогенного механізму ушкодження м'язів на ЕМГ

діагноз ЗЗСТ = наявність ≥1 спільних симптомів та серологічних критеріїв, а також по 1-му «змішаному» симптому з кожної групи (A, Б, В)

Диференційна діагностика включає системні захворювання сполучної тканини, що входять до складу ЗЗСТ-таб.2 та інші стани, що протікають з присутністю аутоантитіл. На першому етапі захворювання найчастіше діагностується РА, СЧВ або недиференційоване захворювання сполучної тканини (НЗСТ – англ. UCTD) ? симптомокомплекс, що зустрічається при системних захворюваннях сполучної тканини, однак діагностичні критерії жодного з них протягом ≥3 років не виявляються; в усіх хворих наявні ANA.

Taблиця 2. Диференційні симптоми системних захворювань сполучної тканини
Клінічний симптом СЧВ РА ССД ПМ ЗЗСТ
плеврит або перикардит ++++ + + +++
деструктивний артрит ± ++++ + ± +
синдром Рейно ++ ++++ + ++++
міозит + + + ++++ +++
склеродактилія ± ++++ ++
ущільнення шкіри +++
інтерстиційний фіброз легень + + +++ ++ +
легенева гіпертензія + ± ++ + +++
еритема («метелик») на обличчі ++++ ++
виразки в ротовій порожнині +++ ++
судоми або психоз +++
нейропатія трійчастого нерва + ++ +++
периферична полінейропатія ++ ++ ± ++
поперечний мієліт +++ + ++
асептичний менінгіт +++ + +++
гломерулонефрит
проліферативний ++++ +
мембранозний +++ ++
реноваскулярна гіпертензія + ++++ +++
системний васкуліт ++ ++ + + +
незапальна васкулопатія ++++ +++
порушення моторики стравоходу ± ± ++++ ++ +++
анти-РНП ++ + + ++++
анти-Sm +++
анти-нДНК ++++
анти-Scl-70, АЦА +++
концентраціїкомпонентівкомплемента +++ +
РФ ++ +++ + + ++
число плюсів означає частоту виникнення

Лікування залежить від домінуючих у клінічній картині симптомів i полягає у лікуванні захворювань, що входять до складу ЗЗСТ. При НЗСТ слід застосувати НПЗП, гідроксихлорохін або хлорохін та ГК у низьких дозах.

Прогноз при ЗЗСТ кращий, ніж при СЧВ і системній склеродермії. У частини хворих перебіг помірний і наступає ремісія, у частини — розвивається певне захворювання сполучної тканини, в інших симптоми зберігаються і слід продовжувати багаторічну імуносупресивну терапію; часом призводить до смертельних ускладнень. Основною причиною смерті серед дорослих хворих є легенева гіпертензія, а також інфекції та міокардит.

Літературні посилання знаходяться в редакції Webmedfamily.org