Ukrainian Primary Care Cardiovascular Association

WebMedFamily.Org

Электронный научно-популярный журнал про семейную медицину

Клиническое наблюдение врожденной гемангиомы лица с инсультоподобным течением

Савицкая И.Б., Меркулова Г.П., Гончаров Г.В., Бутко Л.В., Григорьев А.Ю., Бирю­кова Л.И., Ярычкина Л.П., Новак В.М., Воловой В.Л., Харьковская медицинская ака­демия последипломного образования, Харьковская больница скорой и неотложной медицинской помощи им. проф. А.И. Мещанинов

Резюме

В статье описан клинический случай обширной врожденной гемангиомы лица с ин­сультоподобным течением.

В больницу скорой и неотложной медицин­ской помощи бригадой МСП доставлен пациент Ф.С.И., 52 лет, c подозрением на острое наруше­ние мозгового кровообращения.

Со слов сына известно, что заболел остро в день поступления, когда появились речевые нарушения в виде нарушения продукции и пони­мания обращенной речи, появилась несостоя­тельность в правой руке. Вызвана бригада МСП, зафиксировано АД 120/80 мм рт.ст., заподозрено острое нарушение мозгового кровообращения, больной был доставлен в клинику, госпитализиро­ван в неврологическое отделение.

Из анамнеза известно, что страдает врож­денной гемангиомой лица, несистематически наблюдался у онколога по месту жительства, не­сколько лет тому назад (сын уточнить дату не мо­жет) была выполнена эмболизация ветвей наруж­ной сонной артерии (со слов сына, медицинскую документацию представить не может), после кото­рой через некоторое время (сын больного уточ­нить не может) на левой половине лица стала нарастать припухлость. Одновременно с этим ста­ло смещаться глазное яблоко кнаружи, кпереди и слегка кверху. Больной неоднократно стационировался в нейрохирургическое отделение, отделение челюстнолицевой хирургии (последняя госпитали­зация в отделение челюстнолицевой хирургии — за неделю до текущей госпитализации по поводу подозрения на флегмону лба). Болезнь Боткина, сахарный диабет, туберкулез, инфаркт, инсульт, ревматизм сын у отца отрицает.

При осмотре кожные покровы чистые, бледные, свободные от высыпаний. Обширная гемангиома лица, лицо асимметрично за счет ле­востороннего смещения мягких тканей лица, глаз­ного яблока и наружного носа (рис. 1). Над легкими жесткое дыхание, хрипов нет. Тоны сердца при­глушены, ритмичные. АД 120/80 мм рт.ст. Пульс 72 ударов в минуту, ритмичный. Температура тела 37,3-37,5 °С. Стул с наклонностью к запорам. Мо­чеиспускание свободное, безболезненное. Пери­ферических отеков нет.

    Extensive hemangioma
 Status neurologicus. Сознание ясное. Менингеальные знаки отрицательные. Правосторон­ний экзофтальм. Зрачки D = S. Фотореакции сред­ней живости D = S. Корнеальные рефлексы D = S. Нистагма, диплопии нет. Сглажена правая носо­губная складка. Язык в полости рта. Сенсомоторная афазия. Глоточные рефлексы сохранены. Па­рез правой руки до 3 баллов с низким мышечным тонусом. Чувствительность не нарушена. Сухо­жильные рефлексы с рук оживлены справа, с ног D = S, средней живости. Брюшные рефлексы не вы­зываются. Патологические стопные рефлексы не вызываются. Координаторные пробы не выполня­ет.

Дополнительные методы исследования: клинические анализы крови, мочи, биохимии кро­ви, коагулограммы — без особенностей.

При проведении томографического иссле­дования головного мозга (рис. 2) определяется патологическое тканевое образование, заполняю­щее левую гайморову пазуху, левые отделы ре­шетчатой, основной и лобной пазух. Образование определяется в виде единого конгломерата пато­логической ткани, вызвавшего деструкцию костных структур, формирующих медиальные отделы гайморовой пазухи, деструкцию костной ткани в области нижнемедиальных отделов лобной пазухи слева. За счет деструкции костных структур, фор­мирующих переднюю черепную ямку, образование из лобной пазухи продолжается интракраниально на область передней черепной ямки, прилежит в переднебазальным отделам левой лобной доли, вызывая их поддавливание и смещение кверху. В левой лобной доле определяется щелевидная ки­ста, характеризующаяся минустканьэффектом, за счет чего левый боковой желудочек умеренно расширен, срединные структуры смещены влево на 2-3 мм. Строение и топика кисты характерны для последствий перенесенного инсульта. Опре­деляется отечность мягких тканей лобной области, наличие жидкости в подкожножировой клетчатке левой лобной области.

   hemangiomas

 Больной осмотрен консилиумом врачей, в том числе нейрохирургом, челюстнолицевым хи­рургом, отоларингологом: вторичный очаговый энцефалит левой лобной доли на фоне обширной врожденной гемангиомы левой орбиты, левой по­ловины лица, носа, левых отделов придаточных пазух носа с прорастанием в переднюю черепную ямку.

Таким образом, в представленном клини­ческом наблюдении у пациента обширная врож­денная гемангиома лица сказалась на близлежа­щих отделах не только челюстнолицевой области, но и проросла в переднюю черепную ямку, пролабировав базальные отделы левой лобной доли, и проявилась инсультоподобно в виде клиники вто­ричного очагового энцефалита с субфебрилите­том, очаговой неврологической симптоматикой (сенсомоторная афазия, монопарез с низким мы­шечным тонусом). Само собой разумеется, что этим не могут ограничиваться негативные послед­ствия, связанные с присутствием обширной геман­гиомы. Замещая и изменяя анатомические обра­зования челюстнолицевой области, обширная ге­мангиома сместила содержимое глазницы, вызвав экзофтальм, сдавила и перекрыла отверстия, а также соустья, трубы, выполняющие вентиляцион­ную и дренажную функции, имеющие отношение к придаточным пазухам носа. Это не прошло бес­следно и проявлялось на догоспитальном этапе различными проявлениями воспалительного про­цесса (флегмона лба). Инсультоподобность тече­ния заболевания обусловлена также гемодинамическими ухудшениями на фоне последствий пере­несенного ишемического инсульта (постинсультная киста в левой лобной доле).

Согласно данным литературы, гемангиома —   часто встречающееся доброкачественное сосу­дистое образование, являющееся следствием нарушения развития сосудов в эмбриональный период [4, 5]. По данным разных авторов, частота составляет приблизительно 20-50 % от всех опу­холевых поражений детского возраста. Оконча­тельно причина появления гемангиом в настоящее время не ясна [4]. Несмотря на возможность само­излечения и остановку роста гемангиомы с после­дующим исчезновением, дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым. Эти новообра­зования кровеносных сосудов могут принять быст­ро прогрессирующий характер [1]. Интенсивность окраски гемангиом различна — от розового до красного, от вишневого до темнобордового. Цвет гемангиомы зависит от глубины распространения и величины просвета задетых сосудов.

Выделяют следующие разновидности ге­мангиом [1]:

Простая гемангиома имеет красный или синебагровый цвет, располагается поверхностно, четко отграничена, поражает кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя. Поверх­ность гемангиомы гладкая, реже — неровная, ино­гда несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиома бледнеет, но затем снова восстанавливает свой цвет.

Кавернозная гемангиома располагается под кожей в виде ограниченного узловатого обра­зования, мягкоэластической консистенции, состоит из разного размера полостейкаверн, наполненных кровью. Кавернозные гемангиомы выглядят как опухолевидное образование, покрытое неизме­ненной или синюшной кожей, с ростом сосудистой опухоли кожа приобретает синебагровый цвет.

Комбинированная гемангиома имеет под­кожную и кожную части. Проявляется в зависимо­сти от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

Смешанные гемангиомы состоят из опухо­левых клеток, исходящих из сосудов и других тка­ней (соединительной, нервной и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящи­ми в состав сосудистой опухоли тканями.

Также выделяют:

—    гемангиомы артериальные, развиваю­щиеся из сосудов артериального типа;
—    гемангиомы артериовенозные, состоя­щие из комбинации венозных и артериальных со­судов;
—    гемангиомы венозные, развивающиеся из сосудов венозного типа;
—     гемангиомы капиллярные, происходя­щие из мелких капиллярных сосудов. Являются наиболее часто встречающимся врожденным интрадермальным образованием в виде некоторой узловатости, состоящей из множества расширен­ных капилляров, различной формы и величины. Размеры невусов также могут различаться. Это или мелкие родинки величиной до булавочной го­ловки, или крупные родимые пятна синевато­красного цвета, занимающие значительные по­верхности на лице и шее.

Гемангиомы могут быть единичными и множественными. Излюбленным расположением гемангиом является область головы и шеи. В ос­новном гемангиомы располагаются на веках, об­ласти лба вплоть до волосистой части головы, возле корня или кончика носа, на щеках, включая область щек изнутри рта, на слизистой глаз.

Кавернозные и комбинированные геман­гиомы практически не регрессируют. Факт спон­танного регрессирования гемангиомы часто не­правильно оценивается семейными врачами и хи­рургами общей медицинской сети. Они приписы­вают это качество гемангиомам совершенно во всех случаях, почти всем пациентам, оставляя их чаще всего без наблюдения и лечения.

Рост гемангиом непредсказуем [3]. Иногда небольшая поверхностная гемангиома за несколь­ко месяцев может превратиться в обширную и глубокую гемангиому с поражением различных опасных анатомических зон или органов, без надежды на приостановление роста, как в нашем наблюдении.

Учитывая, что гемангиома является сосу­дистой опухолью, при определенных неблагопри­ятных условиях кровь в этих сосудах может тромбироваться, что приводит к изъязвлению и нагное­нию гемангиомы. Воспаление и нагноение геман­гиомы может быть также вызвано и случайной травмой.

Согласно данным многих авторов [1, 3-6], необходимо очень внимательно отнестись к про­филактике осложнений гемангиомы, т.е. ее увели­чения в размерах, травмирования, тромбирования, изъязвления, нагноения. Очень важно не упустить момент, когда гемангиома начнет расти инвазивно или инфильтративно, разрушая окружающие орга­ны и ткани, ведя себя как злокачественная опу­холь.

В 95 % случаев такие сосудистые опухоли лечатся парахирургическим путем. Подобное ле­чение можно начинать с самого раннего возраста

—   практически сразу после постановки диагноза. И чем раньше начать, тем лучше будут результаты.

Цель лечения — устранить опухолевый процесс, прекратить рост опухоли, получить наилучший функциональный и косметический ре­зультат. Разработаны различные методы лечения гемангиом, среди них различные виды оператив­ных вмешательств, криодеструкция, лазеродеструкция [2], СВЧтерапия, рентгенотерапия, гор­мональное лечение. В каждом конкретном случае используется определенный метод лечения.

Литература

  1. Мавров І.І., Болотна Л.А., Сербіна І.М. Основи діагностики й лікування в дерматології та венерології. — Х.: Факт, 2007. — 792 с.
  2. Богомолец О.В. Решение проблемы ле­чения доброкачественной сосудистой патологии кожи с помощью новейших лазерных технологий // Український журнал медичної техніки і технології.—1997. — № 3-4. — С. 23-27.
  3. Богомолец О.В. Сосудистые невусы: ди­агностика, прогноз, лечение // Журнал дерматоло­гии и венерологии. — 2000. — № 1. — С. 7-11.
  4. Колесов А.А., Воробьев Ю.И., Каспарова Н.Н. Новообразования мягких тканей и костей ли­ца у детей и подростков.— М., 1989. — 304 с.
  5. Супиев Т.К., Ермуханова Г.Т., Есимов А.Ж. Сосудистые новообразования челюстно­лицевой области у детей. — Алматы, 1993. — 88 с.
  6. Горбушина П.М. Сосудистые новообра­зования лица, челюстей и органов полости рта. — М., 1978. — 316 с.
  7. Кабаков Б.Д., Ермолаев И.И., Воробьев Ю.И., Александров Н.М. Лечение злокачественных опухолей челюстно-лицевой области. — М., 1978.

—342 с.

Козлова А.В., Калина В.О., Гамбург Ю.Л. Опухоли ЛОР-органов. — М.: Медицина, 1979. — 352 с.

  1. Кузнецов С.В., Накатис Я.А., Конеченкова Н.Е. Компьютерная томография в диагностике заболеваний полости носа и придаточных пазух // Вестн. оторинолар. — 1987. — № 3. — С. 8-13.
  2. Пачес А.И. Опухоли головы и шеи. — М.: Медицина, 2000. — 480 с.

http://medprosvita.com.ua