Ukrainian Primary Care Cardiovascular Association

WebMedFamily.Org

Электронный научно-популярный журнал про семейную медицину

Рак жовчних шляхів.

Найчастіше аденокарцинома (95%), яка походить з епітелію слизової оболонки жовчних шляхів. Фактори ризику: первинний склерозуючий холангіт (ПСХ), неспецифічний виразковий коліт, кісти жовчних шляхів (у т.ч. синдром Каролі), холедохолітіаз (особливо, вторинний до хронічного холангіту), інвазія трематодами Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini, Opisthorchis felineus. Класифікація, в залежності від локалізації:

1) рак внутрішньопечінкових жовчних шляхів;

2) рак позапечінкових жовчних шляхів – верхній (вище місця поділу загальної жовчної протоки на праву і ліву печінкові протоки) і нижній.

 

Симптоми: холестатична жовтяниця, свербіж шкіри, дискомфорт і біль у животі (як правило, у випадках внутрішньопечінкової локалізації; тривалий, тупий, у ділянці правого підребер’я), зменшення маси тіла, гепатомегалія, лихоманка, відчутна крізь шкіру пухлина у правому підребер’ї, збільшений, твердий, безболісний жовчний міхур (симптом Курвуазьє – при пухлинах, розташованих нижче місця з’єднання міхурової протоки із загальною печінковою протокою).

Перебіг, як правило, підступний. Поява жовтяниці та свербежу, зазвичай, свідчить про значну запущеність раку; у більшості хворих на цьому етапі він вже неоперабельний, а час виживання не перевищує 12 міс. від моменту постановки діагнозу.

 

 

1. Лабораторні методи обстежень: у сироватці крові підвищена концентрація білірубіну (з перевагою кон’югованого), підвищена активність ЛФ, ГГТП, АЛТ i АСТ, підвищення концентрації антигенів CA19-9 (особливо, якщо зберігається після декомпресії механічної жовтяниці) i CA125.

2. Візуалізаційні методи обстеження: МРТ – оптимальне обстеження, яке дозволяє візуалізувати пухлину. УЗД – може виявити розширення жовчних шляхів. КТ – виявлення вогнищевої зміни, перш за все, для визначення поширення процесу (метастазування у регіональні лімфатичні вузли, інфільтрації великих судин та сусідніх органів). МРХПГ ? візуалізація звужень/розширень жовчних шляхів є детальнішою, ніж при ЕРХПГ, оцінка поширеності пухлини. ЕСГ – скрупульозна оцінка зовнішньопечінкових жовчних шляхів, жовчного міхура, структур у воротах печінки, регіонарних лімфатичних вузлів і судин; біопсія під контролем ЕСГ є дуже чутливим діагностичним методом. ЕРХПГ – виявлення локалізації та виду перешкоди у жовчних протоках та забір біоптату або забір матеріалу за допомогою щіточки; одночасно можливе встановлення протезу до жовчних шляхів через наявне звуження із метою покращення відтоку жовчі. ПЕТ – діагностика віддалених метастазів, моніторинг лікування та рецидиву.

3. Мікроскопічне дослідження: матеріал, що узятий під час ЕРХПГ або ТАПБ під контролем УЗД, КТ або ЕУС.

 

У пацієнтів із операбельною пухлиною потреби у доопераційному патогістологічному підтвердженні немає – попередній діагноз ставиться на основі візуальних методів обстеження. У кожного пацієнта з пухлиною у воротах печінки або звуженням позапечінкових жовчних проток при візуальному обстеженні необхідно провести діагностику в напрямку раку жовчних шляхів.

 

Рак голівки підшлункової залози, сосочка Фатера, дванадцятипалої кишки або жовчного міхура; звуження жовчних шляхів (як правило, післяопераційне); первинний склерозуючий холангіт; холедохолітіаз; синдром Міріцці; метастази до печінки; холангіопатія, асоційована з IgG4.

 

1. Хірургічне лікування: внутрішньопечінковий рак ? гемігепатектомія; рак позапечінкових жовчних шляхів ? ступінь резекції залежить від локалізації пухлини відносно воріт печінки та голівки підшлункової залози (сегментарна резекція жовчних шляхів, у разі потреби розширена до відповідних сегментів печінки, гемігепатектомія, а у разі дистальної локалізації зміни – панкреатодуоденектомія). Після радикальної операції у випадку сприятливої (периферичної) локалізації пухлини 5 років проживуть до 40% хворих.

2. Ад’ювантна радіотерапія і хіміотерапія не збільшують виживання.

3. Паліативне лікування: з метою зменшення симптомів холестазу дренаж жовчних шляхів ендоскопічним методом з імплантацією стенту, рідше – черезшкірне або хірургічне дренування. Прогноз тим гірший, чим більше в напрямку пекінки поширюється рак позапечінкових жовчних шляхів.

Джерело: http://empendium.mp.pl/ua